Stammbaum einer Familie mit ~Zystinurie~. Nach ~Abderhalden~.]

Die ~Zystinurie~ oder Zystindiathese besteht in einer erblichen

Störung des Eiweißstoffwechsels. Der normale Abbau des

schwefelhaltigen Bestandteiles des Eiweißes ist behindert, und

dieser erscheint in Form einer schwefelhaltigen Aminosäure, des

Zystins, im Harn. In der Blase können sich Zystinsteine bilden und

Beschwerden machen. Auch sonst ist das Leiden nicht ganz harmlos.

Die Anlage ist einfach dominant.

Auf einer Störung des Eiweißabbaues beruht auch die ~Alkaptonurie~.

In diesem Falle ist der Abbau des Benzolkernes im Eiweiß

behindert, und es erscheint die Homogentisinsäure, ein normales

Zwischenprodukt des Eiweißabbaues, das den Benzolkern noch enthält,

im Harn. Derartiger Harn färbt sich an der Luft dunkelbraun bis

schwarz. Auch in verschiedenen Organen kommt es zu Verfärbungen und

Ablagerungen. Die Anlage scheint einfach rezessiv zu sein.

[Illustration: Fig. 55.

Grundriß der menschlichen Erblichkeitslehre und Rassenhygiene (1/2) Menschliche Erblichkeitslehre · 第 56 / 64 题