Nächst der Zuckerkrankheit ist die wichtigste erbliche
Stoffwechselkrankheit die ~Gicht~ (Arthritis uratica). Die Gichtiker
leiden unter äußerst schmerzhaften Anfällen von Gelenkentzündungen,
wobei es zu Ablagerungen von Harnsäure an den Gelenkknorpeln kommt.
Die Harnsäureablagerungen können zu großen Knoten anwachsen und die
Bewegungsfähigkeit sehr stark beeinträchtigen. Da die Harnsäure aus
den Nukleïnen der Kerne tierischer Zellen stammt, so äußert sich die
gichtische Diathese um so häufiger und schwerer in Schmerzanfällen
und Gelenkveränderungen, je mehr kernhaltige tierische Nahrungsmittel
aufgenommen werden. Auch Alkoholmißbrauch und Bleivergiftung können zur
Auslösung der Gicht beitragen. Die Gicht tritt am häufigsten erstmalig
im vierten Jahrzehnt auf; sie ist bei Männern mehrfach häufiger als bei
Frauen.
Die Anlage zu Gicht scheint sich in der Regel einfach dominant zu
verhalten. In manchen Familien kann die gichtische Diathese durch
viele Generationen hindurch verfolgt werden, in andern ist der Erbgang
anscheinend unterbrochen, was aber damit zusammenhängen kann, daß
äußere Einflüsse, besonders die Art der Ernährung für die Auslösung von
wesentlicher Bedeutung sind. Die Gicht ist im Gebiete der nordischen
Rasse besonders häufig (Küstenländer der Nord- und Ostsee).
Mit der Harnsäurediathese hängt auch die Anlage zu
~Nierensteinen~ zusammen. Aus Harnsäure bestehende Nieren- und
Blasensteine finden sich öfter bei Mitgliedern derselben Familie,
und daneben pflegt auch Gicht in diesen Familien vorzukommen.
Auch Nierensteine aus Oxalat sollen familienweise vorkommen. Von
den Zystinsteinen wurde dasselbe schon oben erwähnt.
Die dritte im Bunde der großen Stoffwechselanomalien ist die
~Fettsucht~ oder, wie sie in ihren geringeren Graden bezeichnet
wird, die ~Fettleibigkeit~ (Adipositas). Sie äußert sich in
abnorm starker Fettansammlung im Unterhautzellgewebe besonders am
Bauch, den Lenden, den Schenkeln u. a. Fettsüchtige können Gewichte
von 5-6 Zentnern und darüber erreichen. Natürlich spielt die
Ernährung eine große Rolle bei der Ausbildung der Fettleibigkeit; bei
chronischer Unterernährung kann sie nicht in die Erscheinung treten.
Andererseits aber kann bei Anlage zur Magerkeit nicht einfach durch
Überernährung Fettleibigkeit erzeugt werden. Es gibt also weder eine
reine Mastfettsucht noch eine reine Faulheitsfettsucht. Alle Arten
der Fettsucht gehen mit einer Störung innerer Sekretion einher. Bei
einem Teil der Fälle von Fettsucht ist die Tätigkeit der Schilddrüse
herabgesetzt, die ja die Schnelligkeit des Stoffwechsels regelt und
die man einem Blasebalg verglichen hat, der die Verbrennungsvorgänge
im Körper anzufachen hat. Viele Fälle von Fettsucht beruhen offenbar
auf einer mangelhaften Entwicklung der Keimdrüsen. Eine besondere Art
von Fettsucht wird durch mangelhafte Funktion der Hypophyse verursacht.
Im übrigen scheinen bei ausgesprochener Fettsucht gewöhnlich mehr oder
weniger alle inneren Drüsen mangelhaft zu funktionieren. Mehr als die
Hälfte der Fettsüchtigen stammt von fettsüchtigen Eltern ab, was dafür
spricht, daß es dominante Erbanlagen zur Fettsucht gibt, doch ist bei
der Vielgestaltigkeit des Bildes wohl anzunehmen, daß es auch Anlagen
von anderem Erbgange gibt.
Auf der Fortzüchtbarkeit der Anlage zu Fettansatz bei Tieren
beruht die Möglichkeit einer rationellen Schweinemast. In diesem
Falle wird die betreffende Erbanlage als eine „edle“ Rassenanlage
angesehen. Wildschweine lassen sich nicht ohne weiteres fett
machen.
Selbstverständlich ist auch die konstitutionelle Magerkeit erblich
bedingt. Der Nahrungsbedarf ist bei verschiedenen Menschen trotz
gleichen Körpergewichts und gleichen Verhaltens recht verschieden,
und diese Unterschiede sind im wesentlichen sicher idiotypisch
bedingt. Zu Fettsucht neigende Personen haben im allgemeinen einen
geringen Umsatz und Bedarf, zu Magerkeit neigende einen großen.
Die konstitutionelle Fettleibigkeit und die konstitutionelle
Magerkeit hat deutliche Beziehungen zu den Unterschieden der großen
Rassen. Jene findet sich unverkennbar häufiger bei Mongoliden
(Chinesen, Türken, Magyaren, Juden), diese bei der nordischen
Rasse und ihren Verwandten (Angelsachsen, Skandinaviern, Spaniern,
eigentlichen Semiten, im deutschen Adel).
Auch die sogenannte ~Lipomatosis~, bei der das Fett in
Form vieler rundlicher Klumpen auftritt, und die sogenannte
~Dercum~sche Krankheit, bei der sich schmerzhafte
Fettwucherungen entwickeln, sind offenbar idiotypisch bedingt.
Es wird öfter angegeben, daß die drei großen Stoffwechselleiden
Diabetes, Gicht und Fettsucht in den gleichen Familien zusammen
vorkommen. Man hat sich auch wohl vorgestellt, daß alle drei auf
derselben Erbanlage beruhen und sich im Erbgange gewissermaßen
vertreten könnten. Man sprach dann öfter von „ungleichartiger“
oder „polymorpher“ Vererbung. Gerade in Familien, wo man
Stoffwechselleiden in schwerer Form durch die Generationen
verfolgen kann, herrscht durchaus das Bild der „gleichartigen“
Vererbung vor. Andererseits kann man sich vorstellen, daß leichte
Krankheitsanlagen je nach ihrem Zusammentreffen mit anderen zu
verschiedenen Stoffwechselstörungen führen können. So tritt bei der
Anlage zu Fettsucht sehr leicht ein Zustand der Überfütterung, also
auch der Überladung mit Kohlenhydraten oder mit Nukleïnen ein, und
es ist leicht verständlich, daß auf diese Weise leichte Schwächen
des Kohlenhydrat- oder des Harnsäurestoffwechsels, die andernfalls
keine krankhaften Folgen gehabt haben würden, als Zuckerkrankheit
oder als Gicht in die Erscheinung treten können. Derartige
Beziehungen sind in mannigfacher Weise denkbar.
Auf ähnlichen Zusammenhängen beruht wahrscheinlich auch der
sogenannte ~Arthritismus~, welchen man in Frankreich
vielfach als die gemeinsame Grundlage von Diabetes, Gicht,
Fettsucht, Arteriosklerose, Schrumpfniere, Asthma, Psoriasis,
Muskelrheumatismus und mancherlei anderen Leiden betrachtet hat.
Bei Fettsucht werden an Herz und Arterien große Anforderungen
gestellt, und die starke Inanspruchnahme der Gefäße kann zu ihrer
vorzeitigen Abnützung, zu Arteriosklerose führen. Auch kann wohl
abnorme chemische Beschaffenheit des Blutes bei Stoffwechselleiden
die Entwicklung der Arteriosklerose befördern. Andererseits wieder
kann die Arteriosklerose durch Schädigung der Bauchspeicheldrüse
zum Diabetes führen usw. Obwohl also alle jene als Arthritismus
zusammengefaßten Leiden erblich mindestens mitbedingt sein dürften,
darf man eine „arthritische Diathese“ als idiotypische Einheit doch
nicht annehmen.
g) ~Andere innere Leiden~.
Den Stoffwechselkrankheiten stehen die Nierenleiden nahe, bei denen
infolge falscher Ausscheidung der ganze Stoffwechsel krankhaft
verändert ist. Es sind Familien bekannt geworden, in denen
~Nierenschrumpfung~ gehäuft vorkommt, ohne daß anderweitige
Krankheiten oder sonstige Schädlichkeiten als Ursache aufgefunden
werden können. Man muß wohl annehmen, daß es sich um eine idiotypische
Schwäche des Nierengewebes handelt, die ein vorzeitiges Altern der
Zellen bedingt.
Auch für die Entstehung von ~Nierenentzündungen~ ist die Bedeutung
idiotypischer Anlagen als sichergestellt anzusehen. So gibt es
Familien, in denen im Anschluß an Scharlach regelmäßig Nierenentzündung
beobachtet wurde, während diese sonst durchaus nicht eine regelmäßige
Folge des Scharlachs ist.
Auch ~konstitutionelle Albuminurie~, d. h. Eiweißausscheidung mit
dem Harn ohne nachweisbare Nierenschädigung ist in manchen Familien
gehäuft beobachtet worden. Auch kommen in denselben Familien öfter
infektiöse und andere Nierenleiden vor, was auf eine idiotypische
Schwäche des Organs hinweist.
Familiäres Auftreten ist auch von der ~konstitutionellen
Haematurie~ beschrieben worden; sie äußert sich in
gelegentlichem Blutharnen, das auf Nierenblutungen zurückgeht.
Eine idiotypische Konstitutionsanomalie scheint auch in jenen
Fällen von ~paroxysmaler Haemoglobinurie~, die nicht durch
äußere Schädlichkeiten wie Syphilis verursacht sind, vorzuliegen.
Das Leiden äußert sich in Ausscheidung von Blutfarbstoff
(Haemoglobin) mit dem Harn und es beruht darauf, daß sich
bei den betreffenden Personen nach öfter ganz geringfügigen
Kälteeinwirkungen viele Blutkörperchen auflösen.
Bei einer nicht seltenen Mißbildung der Nieren, der
~Zystenniere~, die in der Durchsetzung des Nierengewebes mit
vielen Hohlräumen besteht, ist ebenfalls mehrfach familienweises
Vorkommen berichtet worden. Da diese Mißbildung sich nur bei der
Sektion feststellen läßt, so stößt die Erforschung des Erbganges
natürlich auf große Schwierigkeiten.
Eine fortschreitende und unheilbare Art der Blutarmut, die
~perniziöse Anaemie~ wurde öfter bei mehreren Mitgliedern einer
Familie beobachtet. Bei jenen Fällen, die nicht durch äußere Ursachen
entstehen, scheint es sich um ein Versagen der Blutbildungsstätten
(Knochenmark) von innen heraus zu handeln, um ein vorzeitiges Altern
der blutbereitenden Organe infolge schwacher idiotypischer Anlage.
Regelmäßig versiegt zugleich die Absonderung des Magensaftes. Diese
„Achylia gastrica“ wurde öfter auch bei andern Mitgliedern derselben
Familien beobachtet, scheint also in idiotypischem Zusammenhang mit der
Anlage zum Versagen der Blutbildung zu stehen.
Auch jene harmloseste Art der Blutarmut, welche man als ~Chlorose~
oder ~Bleichsucht~ bezeichnet und welche ausschließlich bei jungen
Mädchen beobachtet wird, kommt in manchen Familien gehäuft vor. Die
~Chlorose~ läßt sich durch Verabreichung von Eisenpräparaten
leicht beeinflussen. Auch sonst zeigt die Erfahrung, daß auch äußere
Umstände bei ihrem Zustandekommen mitspielen. Sicher hängt sie mit
einer Störung der Eierstockstätigkeit zusammen.
Eine idiotypische Anfälligkeit scheint auch bei der Entstehung
von ~Leukämien~ mitspielen zu können. Diese verhängnisvollen
Blutkrankheiten beruhen auf einer schrankenlosen Vermehrung
weißer Blutkörperchen. Je nach den beiden großen Gruppen
weißer Blutkörperchen, den gelapptkernigen myeloischen und den
rundkernigen lymphatischen gibt es auch zweierlei Leukämien. Sowohl
bei der myeloischen als auch bei der lymphatischen Leukämie ist
familiäres Auftreten beobachtet worden. Wahrscheinlich sind aber
äußere Einflüsse von noch größerer Bedeutung, ähnlich wie bei den
bösartigen Geschwülsten, mit denen die Leukämien wesensverwandt
sind.
Am Herzen kommen sicher mancherlei angeborene Mißbildungen erblich
vor; da diese aber nicht offen zutage liegen, ist ihr Erbgang noch
ganz unbekannt. Der häufigste und meist harmlose Defekt am Herzen
ist ein Loch in der Scheidewand der beiden Vorhöfe (Bestehenbleiben
des fetalen Foramen ovale). Diese Hemmungsmißbildung, welche
fast bei jeder dritten Leiche gefunden wird, ist mit großer
Wahrscheinlichkeit idiotypisch bedingt. Ein Loch in der Scheidewand
der beiden Herzkammern wurde durch mehrere Generationen einer
Familie verfolgt. Eine abnorme Verbindung zwischen dem rechten
Herzen und der Hauptschlagader (Bestehenbleiben des fetalen
Ductus Botalli) wurde bei mehreren Geschwistern beobachtet.
Idioplasmatisch bedingt dürfte meistens auch jene ~abnorme Enge
der Lungenschlagader~ sein, welche eine schwere Hemmung des
Kreislaufs („Blausucht“) zur Folge hat (vgl. S. 202). Abnorme
Steilstellung und abnorme Kleinheit des Herzens kommt bei
asthenischer bzw. hypoplastischer Konstitution vor und ist mit
dieser erblich. Die sogenannten Herzneurosen sind in der Regel
wohl der Ausdruck allgemeiner Anomalien des Nervensystems, deren
Erblichkeit noch zu besprechen sein wird.
Auch für das Zustandekommen von ~Herzfehlern~, die sich an
~Herzklappenentzündungen~ anschließen, ist die idiotypische
Veranlagung sicher von Bedeutung. Herzklappenentzündung (Endokarditis)
tritt meistens im Gefolge von infektiösem Gelenkrheumatismus
(Polyarthritis) auf, wird aber nicht selten auch für sich allein
beobachtet. Gelenkrheumatismus wie Herzklappenentzündung und damit auch
Herzfehler werden sehr oft familienweise gehäuft beobachtet.
[Illustration: Fig. 56.
Stammbaum einer Familie mit Herzfehlern im Anschluß an
Herzklappenentzündung. Nach ~Strebel~ (gekürzt). Von der mit
Fragezeichen bezeichneten Frau ist es zweifelhaft, ob sie herzleidend
gewesen ist. Die schwarz bezeichneten Personen litten zugleich an
Verlagerung der Linse.]
Hinsichtlich der hier dargestellten Familie muß man an
geschlechtsgebunden-dominanten Erbgang denken. Im übrigen stellt
die Veranlagung zu Herzklappenentzündung sicher keine idiotypische
Einheit dar. Weiter oben wurde erwähnt, daß sie öfter mit der Anlage
zu Erythema exsudativum verbunden ist. In manchen Familien erkranken
so viele Mitglieder an Herzklappenentzündung, daß auch unter der
Voraussetzung dominanten Erbganges die Anlage fast in jedem Falle zur
Erkrankung zu führen scheint. Gelegenheit zur rheumatischen Infektion
scheint eben für alle dafür empfänglichen Personen hin und wieder
gegeben zu sein, und nicht empfängliche scheinen trotz vielfacher
Gelegenheit zur Infektion nicht zu erkranken.
Vorwiegend bei Frauen kommen auch Herzfehler vor, denen
Herzklappenentzündungen oder Gelenkrheumatismus nicht vorausgegangen
sind, und zwar sogenannte Mitralstenosen (Verengerung des Zugangs
vom linken Vorhof zur Herzkammer). Es scheint sich dabei um
angeborene Fehler zu handeln; und da Mitralstenosen bei Frauen etwa
doppelt so häufig als bei Männern sein sollen, so erscheint es
nicht ausgeschlossen, daß die meisten Mitralstenosen vielleicht auf
geschlechtsgebunden-dominanter Anlage beruhen. Da im übrigen angeborene
Herzfehler überwiegend bei männlichen Kindern gefunden werden, liegt
die Vermutung nahe, daß manche davon dem geschlechtsgebunden-rezessiven
Erbgang folgen. Jedenfalls erscheint das Geschlechtschromosom für die
Konstitution des Herzens eine besondere Rolle zu spielen.
Auch für die Entstehung von ~Magenleiden~ hat die idiotypische
Veranlagung große Bedeutung, vielleicht eine größere als unzweckmäßige
und übermäßige Ernährung. „Diätfehler“ führen fast nur bei Personen
mit „schwachem Magen“ zu ernsteren Störungen der Gesundheit.
~Muskelschwäche und Schlaffheit~ (Atonie) ~des Magens~ findet sich
besonders bei asthenischer Konstitution. Ebenso ist die ~mangelhafte
Absonderung von Magensaft~ (Achylie) zum großen Teil idiotypisch
bedingt. „Nervöse Magenleiden“ kommen als Teilerscheinung allgemeiner
Anomalien des Nervensystems vor. Übermäßige Salzsäureabsonderung
(Hyperchlorhydrie) kommt in manchen Familien gehäuft vor, meist
wohl als Erscheinung der Vagotonie (s. S. 192). Dahin gehört auch
der krampfhafte Verschluß des Magenausganges (Pylorospasmus), der
sich hauptsächlich im Kindesalter in immer wiederkehrendem quälendem
Erbrechen äußert. Die Hyperchlorhydrie begünstigt die Entstehung des
sogenannten ~Magengeschwürs~, das auf einer Selbstverdauung von Stücken
der Magenwand beruht und unter schweren Blutungen zu langwierigem
Krankenlager und selbst zum Tode führen kann. Familiäre Häufung des
Magengeschwürs ist öfter beobachtet worden.
Für die ~chronische Stuhlverstopfung~ (habituelle Obstipation) dürfte
die idiotypische Veranlagung ebenso von Bedeutung sein wie für
die (seltenere) Neigung zu Durchfällen, unter der manche Personen
zeitlebens zu leiden haben. Spastische (krampfige) Verstopfung ist
meist Teilerscheinung von Vagotonie, atonische (schlaffe) von Asthenie.
Die sogenannte ~Hirschsprungsche~ Krankheit, bei der es auf Grund
abnormer Weite des Dickdarms schon im ersten Kindesalter zu Anhäufung
großer Kotmassen im Dickdarm kommt, ist wahrscheinlich ebenfalls
idiotypisch bedingt.
~Leberschrumpfung~ (Leberzirrhose) pflegt zwar unter dem
Einfluß von Giftwirkungen (Alkohol, Syphilis, Malaria) zu
entstehen; da aber diese Schädlichkeiten auf zahllose Menschen
einwirken, ohne daß es zu Leberschrumpfung kommt, muß man wohl
an eine idiotypische Organschwäche denken, und in der Tat ist
das Leiden familienweise gehäuft beobachtet worden. Vorzeitiger
Aufbrauch infolge Schwäche der Anlage ist ja bei mehreren Organen
bekannt.
Über die erbliche Bedingtheit von ~Gallensteinleiden~
ist nichts Sicheres bekannt. Da äußere Schädlichkeiten (z. B.
Schnürfurche bei unzweckmäßiger weiblicher Kleidung) wesentlich
bei der Entstehung mitwirken, und da Gallensteine vielen ihrer
Träger keine besonderen Beschwerden machen, ist die Frage einer
erblichen Veranlagung dazu sehr schwer zu verfolgen.
Was die Krankheiten der Atemwege und der Lunge angeht, so kommt
chronischer ~Bronchialkatarrh~ und öfter damit zusammenhängend
~Emphysem~ oder Lungenblähung nicht selten ausgesprochen
familienweise gehäuft vor. Auch die oben erwähnte Anlage zu
~Asthma~ kann zu diesen Folgezuständen führen. Andererseits
scheint auch eine idiotypisch bedingte „starre Dilatation des
Thorax“, bei welcher der Brustkorb in einer Stellung wie auf der
Höhe der Einatmung steht, eine Ursache chronischen Emphysems und
Bronchialkatarrhs abgeben zu können.
Das weitaus wichtigste Lungenleiden ist die ~Lungentuberkulose~,
welche in früherer Zeit lange als eine erbliche Konstitutionskrankheit
und dann nach der Entdeckung des Tuberkulosebazillus als eine
rein paratypisch bedingte Krankheit angesehen wurde. Die Wahrheit
dürfte in der Mitte liegen. Ohne Infektion mit dem Erreger entsteht
selbstverständlich keine Tuberkulose, aber andererseits werden unter
den heutigen Lebensverhältnissen die allermeisten Menschen schon im
Kindesalter mit Tuberkulose infiziert, und doch verfällt nur ein
gewisser Bruchteil von diesen später der Lungenschwindsucht. Die
ausgesprochene familiäre Häufung der Tuberkulose kann jedenfalls
nicht nur durch die Ansteckung innerhalb der Familie erklärt werden.
Andererseits beruht sie auch sicher nicht nur auf gemeinsamer
erblicher Anfälligkeit. Äußere Einflüsse wie Unterernährung und
Berufsschädlichkeiten spielen ebenfalls eine wesentliche Rolle.
Und doch ist die Lungentuberkulose eine erblich mitbedingte Krankheit.
Wenn schon Eltern oder Geschwister eines Erkrankten an Schwindsucht
gestorben sind, so sind seine Heilungsaussichten erfahrungsgemäß
besonders ungünstig. In anderen Familien ist der Verlauf ein
übereinstimmend leichter. Wenn erbliche Unterschiede der Disposition
auch für die tuberkulöse Infektion keine Rolle spielen mögen, so tun
sie es doch für die Entwicklung der Schwindsucht um so mehr.
Die erbliche Anfälligkeit gegen Tuberkulose ist offenbar idiotypisch
nichts Einheitliches. Nur wenige von den krankhaften Anlagen, welche
dafür in Betracht kommen, sind einigermaßen sicher bekannt. Keinem
Zweifel kann es unterliegen, daß die asthenische Konstitution (s.
S. 189) eine erhöhte Anfälligkeit gegen Lungentuberkulose mit sich
bringt. Die Erfahrungen der Lebensversicherungen haben ergeben, daß
Personen, deren Brustumfang im Verhältnis zur Körperlänge zu gering
ist, in ungewöhnlich hohem Bruchteil der Schwindsucht verfallen.
Gegner einer erblichen Veranlagung zur Tuberkulose haben zwar
versucht, den asthenischen Habitus schon als eine Folge tuberkulöser
Infektion im Kindesalter hinzustellen; dagegen spricht aber die
Tatsache der ausgesprochenen Erblichkeit der Asthenie; auch gibt es
viele Astheniker, die niemals tuberkulös werden. Die Bedeutung der
Unterernährung für die Entstehung der Schwindsucht wird allgemein
zugegeben. Daraus folgt aber, daß auch alle jene erblichen Anlagen,
die zu Ernährungsstörungen und Blutarmut führen, indirekt auch eine
Anfälligkeit gegen Tuberkulose bedingen. Bei Zuckerkrankheit z. B.
entwickelt sich oft Schwindsucht, weil das zuckerhaltige Blut einen
besonders günstigen Nährboden für die Bazillen bietet. So ist also auch
die erbliche Anlage für Diabetes zugleich eine solche für Tuberkulose.
Es gibt also nicht ~eine~ erbliche Anlage zur Tuberkulose, sondern
~viele~.
Bis vor kurzer Zeit glaubte man die Frage einer „Erblichkeit“ der
Tuberkulose öfter mit dem Hinweis abtun zu können, daß eine erbliche
Übertragung von der Mutter auf die Frucht im Mutterleibe in der Regel
nicht vorkomme und eine solche von der väterlichen Samenzelle her sogar
sicher nicht. Das beruht natürlich auf einer völligen Verkennung des
Wesens der Erblichkeit. Mit unklaren Vorstellungen über Erblichkeit
hängt es auch zusammen, wenn man meint, daß bei direkter erblicher
Belastung bei allen Kindern eines Elternpaares die Veranlagung
gleichmäßig zu erwarten wäre. Auch wenn eine krankhafte Erbanlage, die
eine besondere Anfälligkeit gegen Tuberkulose mit sich bringt, sich
dominant verhält, so wird sie ja im Durchschnitt bei der Hälfte der
Kinder doch nicht in die Erscheinung treten, bei kleiner Kinderzahl
also oft gar nicht. Eine rezessiv erbliche Anfälligkeit dagegen wird
bei den Eltern sich in der Regel nicht äußern. Solche Befunde sprechen
also nicht gegen die Erblichkeit von Anlagen zur Tuberkulose. Daß die
Kinder schwindsüchtiger Eltern zum großen Teil wieder schwindsüchtig
werden, beweist für sich allein freilich nicht die Erblichkeit der
Veranlagung. Vielmehr ist gerade der Umstand, daß nicht wenige Kinder
von Schwindsüchtigen trotz aller Ansteckungsgelegenheit und trotz
aller Ungunst der Lebenslage niemals schwindsüchtig werden, ein viel
stärkerer Beweisgrund für die Bedeutung der Erblichkeit.
h) ~Erbliche Nervenleiden~.
Unter Nervenleiden sind hier nur solche Krankheiten des
Nervensystems verstanden, welche sich vorwiegend nur in
körperlichen Erscheinungen (z. B. Lähmungen) äußern. Jene Störungen
des Zentralnervensystems, die sich vorwiegend in seelischen
Anomalien äußern, sollen als solche besprochen werden, mögen
sie wie die Neurasthenie und Hysterie schönfärberisch auch als
„Nervenleiden“ bezeichnet werden. Einige Nervenleiden, die wie der
Sehnervschwund sich an ganz bestimmten Organen äußern, oder wie
die Basedowsche Krankheit, bei der die Störung des Nervensystems
nicht die eigentliche Grundlage bildet, wurden schon weiter oben
behandelt.
Besonders bedeutungsvoll ist eine Gruppe schwerer fortschreitender
Nervenleiden, welche auf dem vorzeitigen Zugrundegehen von Teilen jener
Leitungsbahnen beruhen, die vom Gehirn zu den willkürlichen Muskeln
führen und die den Muskeln die Bewegungsantriebe übermitteln. Dahin
gehören vor allem verschiedene Arten von ~erblichem Muskelschwund~
(Muskelatrophie).
Am häufigsten stellt sich erblicher Muskelschwund unter dem Bilde der
fortschreitenden ~pseudohypertrophischen Muskeldystrophie~ dar.
Gewisse Muskelgruppen werden allmählich schwächer und mehr und mehr
gelähmt, wobei sie aber äußerlich infolge gleichzeitiger Wucherung des
Fettgewebes scheinbar sogar an Umfang zunehmen können. Die Kranken
werden schließlich völlig hilflos, bis sie nach Jahren oder Jahrzehnten
dem Leiden erliegen. Obwohl die Nerven äußerlich unversehrt sind,
muß man wegen der eigenartigen Ausbreitung doch annehmen, daß im
Grunde nicht ein Muskel-, sondern eben ein Nervenleiden vorliegt.
Es handelt sich um einen Ausfall jener Funktion der Nerven, durch
die der richtige Ernährungszustand der zugehörigen Muskeln geregelt
wird. Es gibt sicher eine ganze Reihe idiotypisch verschiedener
Arten von Muskelschwund. In manchen Familien setzt das Leiden schon
in der Kindheit, in anderen im Jugendalter, wieder in anderen erst
im späteren Leben ein. Auch beginnt das Leiden in verschiedenen
Familien bei verschiedenen Muskelgruppen, z. B. an den Muskeln des
Beckengürtels oder des Schultergürtels oder des Gesichtes. Einige von
diesen verschiedenen Formen stellen scheinbar Übergänge zwischen andern
dar, so daß man wohl gemeint hat, daß es sich nur um verschiedene
Erscheinungsweisen einer und derselben Anlage handle. Stark dagegen
spricht aber der Umstand, daß das Leiden in derselben Familie
regelmäßig einen ganz ähnlichen Verlauf zu nehmen pflegt, sowie vor
allem, daß der Erbgang in verschiedenen Familien ganz verschieden sein
kann. Verhältnismäßig selten sind einfach dominante Formen; und zwar
zeigen diese in der Regel einen relativ leichten Verlauf; die schweren,
schnell fortschreitenden Formen würden sich bei dominantem Erbgange ja
überhaupt nicht halten können. So verlief auch in dem von ~Kehrer~
beschriebenen Stammbaum, der dominanten Erbgang zeigt und der hier
abgebildet ist, das Leiden außergewöhnlich leicht.
[Illustration: Fig. 57.
Eine Familie mit ~progressiver Muskeldystrophie~ (fortschreitendem
Muskelschwund) nach ~Kehrer~.]
In vorstehendem Stammbaum tritt der einfach dominante Erbgang
besonders dadurch schlagend in die Erscheinung, daß ein kranker
Mann nacheinander mit zwei gesunden Frauen neben gesunden auch
kranke Kinder erzeugt hat.
Häufiger sind rezessive Formen, wie sich z. B. aus einer
Sammelforschung von Prof. W. ~Weitz~ in Tübingen ergibt, der durch
moderne Fragestellung Licht in die Erblichkeit der Muskeldystrophien
gebracht hat. Dahin gehören wohl auch viele jener Fälle, die
nur vereinzelt in ihrer Familie beobachtet werden; unter 71
Beobachtungen waren 54 „isolierte“, 12 „familiäre“ und nur einer
mit „direkter Heredität“, wobei mehrere Fälle in derselben Familie
als eine Beobachtung gezählt wurden. Wenn die meisten Anlagen zur
Muskeldystrophie sich rezessiv verhalten, so entspricht eine derartige
tatsächliche Verteilung durchaus der theoretischen Erwartung.
[Illustration: Fig. 58.
Eine Familie, in der aus zwei Vetternehen Kinder, die später an
Muskeldystrophie erkrankten hervorgegangen sind. Nach ~Weitz~.]
Nicht ganz selten scheint auch geschlechtsgebunden-rezessiver Erbgang
vorzukommen; während in den meisten Familien Männer und Frauen in etwa
gleicher Zahl erkranken, sind in diesen regelmäßig nur Männer befallen.
Seltener als die pseudohypertrophische Muskeldystrophie ist die
sogenannte ~neurale progressive Muskelatrophie~, bei der der
Funktionsausfall der Nerven sich auch in erkennbarer Atrophie der
betreffenden Nerven äußert. Der Muskelschwund pflegt sich zuerst an
jenen Muskeln der Füße, die vom Nervus peronaeus versorgt werden, zu
äußern; später werden dann auch die Muskeln der Hände, der Arme und
Beine ergriffen. Im allgemeinen sollen etwa 5 mal so viele Männer als
Frauen befallen werden. Die Anlage ist offenbar mindestens in den
meisten Fällen geschlechtsgebunden-rezessiv.
[Illustration: Fig. 59.
Ausschnitt aus einem Stammbaum mit ~progressiver Muskelatrophie~
(fortschreitendem Muskelschwund). Nach ~Herringham~.]
Verwandt mit der neuralen ist die ~spinale Muskelatrophie~,
bei der jene Gruppen von Ganglienzellen, welche die sogenannten
Vorderhörner des Rückenmarks bilden, zugrundegehen und in der Folge die
davon ausgehenden Nervenfasern (Neuriten). Die spinale Muskelatrophie
beginnt gewöhnlich erst im 4. Jahrzehnt und zwar mit einem Schwunde
der Handmuskeln. In der Familie der Kranken sind meist keine weiteren
Fälle nachweisbar; immerhin ist aber das Leiden öfter bei Geschwistern
beobachtet worden. Das weist auf rezessiven Erbgang hin. Sicher
rezessiv ist wohl jene Art spinalen Muskelschwundes, der schon im
Säuglingsalter beginnt und öfter bei mehreren Kindern einer Familie
beobachtet wird.
In dieselbe Gruppe gehört auch die sogenannte
~Bulbärparalyse~, welche in einem Schwunde der Muskeln der
Zunge, des Mundes, des Rachens, des Kehlkopfes und der Speiseröhre
besteht und auf einem Zugrundegehen der Ganglienzellen in den
Kernen des verlängerten Markes beruht. Da bald weder Sprechen
noch Schlucken möglich ist, pflegt das Leiden nur wenige Jahre zu
dauern. Die Bulbärparalyse tritt gewöhnlich vereinzelt auf; doch
sind gelegentlich auch Fälle bei Geschwistern beobachtet worden.
Man darf daher in Analogie zu den andern Muskelatrophien wohl
vermuten, daß sie ebenfalls auf idiotypischer Grundlage entsteht;
und zwar kommt rezessiver Erbgang in Betracht.
Bei der ganzen Gruppe der Muskelatrophien handelt es sich gewissermaßen
um ein vorzeitiges Altern gewisser Organteile vergleichbar dem
vorzeitigen Ergrauen der Haare in manchen Familien und ebenso
auch mannigfachen anderen erblich bedingten Leiden wie Diabetes,
Linsentrübung im mittleren Alter, primärer (idiopathischer)
Nierenschrumpfung u. a.
Auf einem Zugrundegehen jenes Teiles der Leitungsbahn, der im
Rückenmark verläuft (Pyramidenseitenstrangbahnen), beruht die
~erbliche spastische Spinalparalyse~ (Rückenmarkslähmung).
Gewöhnlich im dritten Jahrzehnt beginnend tritt eine eigentümliche
steife (spastische) Lähmung der Beine auf, so daß selbständiges Gehen
nicht mehr möglich ist. Der Ausgang ist ebenso ungünstig wie bei
den vorher besprochenen Leiden, v. ~Pfaundler~ hat von einer
Familie berichtet, wo bei sämtlichen 6 Kindern eines blutsverwandten
Elternpaares sich spastische Spinalparalyse schon im Säuglingsalter
entwickelte.
Es wird angegeben, daß das Bild der spastischen Spinalparalyse auch
durch äußere Ursachen hervorgebracht werden könne. Man muß aber
bedenken, daß auch vereinzelt auftretende Fälle sehr wohl erblich
bedingt sein können, was man bisher meist übersehen hat.
Bei der sog. ~amyotrophischen Lateralsklerose~, die dem eben
besprochenen Leiden ähnlich ist, gehen zugleich auch Ganglienzellen
der Vorderhörner zugrunde, und demgemäß findet sich außer der
spastischen Lähmung auch Muskelschwund. Man könnte das Leiden daher
wohl zweckmäßiger als ~spastische Muskelatrophie~ bezeichnen.
Familiäres Auftreten wurde öfter beobachtet; äußere Ursachen
dagegen hat man nicht feststellen können.
Nicht sicher auszuschließen ist es bisher auch, ob nicht bei der
sogenannten Littleschen Krankheit, einem angeborenen Leiden, bei
dem die Kinder infolge spastischer Steifheit der Beine nicht
richtig gehen lernen, krankhafte Erbanlagen mitspielen können.
Zumeist scheint der Zustand allerdings durch Schädigungen des
Gehirns während der Geburt zustande zu kommen.
Sicher erblich dagegen ist die der Littleschen Krankheit
ähnliche ~fortschreitende spastische Paraplegie~ (Diplegie,
Beidseitenlähmung). Das Leiden, welches mit Augenzittern, Schielen,
Abnahme des Sehvermögens und zunehmender geistiger Schwäche einhergeht,
scheint rezessiv zu sein. Es sind mehrere Formen beschrieben worden.
Auch der Beginn des Leidens ist in verschiedenen Familien verschieden,
im Säuglings- oder im Kindesalter, sogar im späteren Jugendalter ist es
beobachtet worden.
Wenn ein derartiges erblich bedingtes Leiden schon vor der
Geburt beginnen würde, so würde es wohl als Littlesche Krankheit
beschrieben werden; daher ist der Gedanke nicht von der Hand zu
weisen, daß sich auch unter den mit diesem Namen zusammengefaßten
Zuständen erblich bedingte befinden mögen.
In die Gruppe der idiotypisch bedingten spastischen
Lähmungszustände gehört auch eine von ~Pelizaeus~
beschriebene und später von ~Merzbacher~ genauer erforschte
erbliche Krankheit, die aber meines Wissens bisher nur in einem
Verwandtschaftskreise beobachtet worden ist. Bei diesem Leiden
ist die weiße Substanz des Gehirns, welche im Unterschied von der
ganglienzellenhaltigen grauen Rinde fast nur aus Leitungsbahnen
besteht, ganz mangelhaft entwickelt, was auf einem Ausfall
der sogenannten Markscheiden der Nervenfasern beruht. Der
Zustand äußert sich schon bald nach der Geburt und pflegt gegen
Ende des zweiten Jahrzehnts zum Tode zu führen. Das Leiden,
welches wegen seiner Seltenheit ohne praktische Bedeutung ist,
ist gleichwohl von großem theoretischem Interesse, weil sein
geschlechtsgebundener Erbgang beweißt, daß gewisse Erbanlagen,
welche im Geschlechtschromosom liegen, bei der Entwicklung des
Gehirns entscheidend mitwirken.
[Illustration: Fig. 60.
Ausschnitt aus dem von ~Pelizaeus~ beschriebenen Stammbaum. Nach
~Merzbacher~.]
Da in einer Geschwisterreihe auch zwei kranke weibliche
Personen angegeben sind, so müßte man nach der Theorie des
geschlechtsgebunden-rezessiven Erbganges annehmen, daß auch der
Vater dieser Schwestern mit der Anlage behaftet gewesen sei,
während sonst die Befallenen nicht zur Fortpflanzung kamen. Leider
ist über den Vater nichts bekannt geworden.
Während bei den Muskelatrophien die Grundlage der Krankheit im
Zugrundegehen von Teilen jener Nervenbahnen, die vom Gehirn zu den
Muskeln führen, beruht, gibt es auch erbliche Nervenleiden, bei denen
Teile der zum Gehirn hinführenden Bahnen zugrundegehen. Dahin gehört
vor allem die ~erbliche spinale Ataxie~ (Rückenmarksataxie) oder
Friedreichsche Krankheit. Das Leiden beginnt im ersten oder zweiten
Jahrzehnt mit Bewegungsstörungen; beim Stehen schwanken die Kranken,
und bei geschlossenen Augen können sie sich überhaupt nicht aufrecht
erhalten, weil die Organempfindungen, mittels derer dauernd eine
unbewußte Kontrolle der Gliedmaßen erfolgt, ausfallen. Die erbliche
Rückenmarksataxie kommt öfter bei mehreren Kindern gesunder, besonders
blutsverwandter Eltern vor. Man darf daher wohl annehmen, daß sie
rezessiv erblich ist.
[Illustration: Fig. 61.