Ein der Haemophilie ähnliches Leiden ist von ~Glanzmann~ unter
dem Namen „~Hereditäre hämorrhagische Thrombasthenie~“ an
der Hand von neun Familiengeschichten beschrieben worden. Es
äußert sich hauptsächlich in Blutaustritten unter der Hand und
den Schleimhäuten und ist weniger gefährlich als die echte
Haemophilie. Immerhin kommt auch fast unstillbares Nasenbluten und
lebensgefährlicher Blutverlust nach Zahnziehen vor. Ein erheblicher
Teil der als „Morbus maculosus Werlhofii“ zusammengefaßten
Krankheitsfälle scheint hierher zu gehören. Im Gegensatz zur
Haemophilie kommen weibliche Kranke nicht nur vor, sondern diese
scheinen die männlichen sogar bedeutend zu überwiegen. Da weiter
die Anlage sich im ganzen dominant verhält, so handelt es sich nach
~Agnes Bluhm~ vielleicht um geschlechtsgebunden-dominanten Erbgang.
Von ~Engelking~ ist eine Familie beschrieben worden, in der
durch drei Generationen eine Anzahl Personen mit ~Polyzythaemie~
behaftet waren, d. h. bei denen die Zahl der Blutkörperchen
übermäßig groß und auch die Blutmenge im ganzen sehr groß war. Das
Leiden äußert sich außer in verschiedenen subjektiven Beschwerden
in bläulicher Färbung der Haut. Da ein ähnliches Bild bei der
sogenannten Blausucht, die auf angeborenem Herzfehler beruht, in
die Erscheinung tritt, erscheint es nicht unmöglich, daß es sich
auch bei der erblichen Polyzythaemie im Grunde um eine erbliche
Kreislaufstörung handelt und daß die Vermehrung der Blutkörperchen
als eine unvollkommene Anpassungsreaktion zu deuten sei.
Bei dem ~chronischen familiären Ikterus~ oder der ~erblichen Gelbsucht~
besteht von Geburt an eine eigentümliche Gelbfärbung der Haut, welche
nicht durch Hautpigment, sondern durch Gallenfarbstoff, der aus dem
Blutfarbstoff entsteht, bedingt ist. Das Blut enthält dabei dauernd
Gallenfarbstoff. Zugleich hat die Milz abnorme Größe. Offenbar werden
durch die Milz dauernd Blutkörperchen in übermäßiger Menge zerstört.
Durch chirurgische Entfernung der Milz kann die Gelbsucht beseitigt
werden.
Auch die häufige vorübergehende Gelbsucht, welche viele Neugeborene
zeigen, scheint familienweise besonders stark vorzukommen, ebenso
die seltene schwere Gelbsucht der Neugeborenen, welche zum Tode
führt.
[Illustration: Fig. 51.
Ausschnitt aus einem Stammbaum mit erblicher Gelbsucht. Nach v.
~Krannhals~.]
Bei der ~erblichen Milzvergrößerung~ oder ~Splenomegalie~
nimmt die Milz während des Heranwachsens unverhältnismäßig an
Größe zu. Zugleich verfärbt die Haut sich unter Mitwirkung des
Sonnenlichtes braungelb. Die Milzvergrößerung beruht auf der
Wucherung eigentümlicher Zellhaufen, die sich auch in der Leber,
den Lymphknoten und dem Knochenmark entwickeln. Im übrigen scheint
das seltene Leiden harmlos zu sein. Der Erbgang ist anscheinend
dominant.
Hier mögen auch noch die sogenannten ~Krampfadern~ oder ~Varizen~
erwähnt werden, bei deren Entstehung stehende Lebensweise oder
sonstige Beeinträchtigung des Blutrückflusses zwar wesentlich
mitwirken, die aber bei den meisten Menschen trotz solcher
Schädlichkeiten nicht entstehen. Eine besondere Art von Varizen
stellen die ~Hämorrhoiden~ dar, die in der Erweiterung der
Hämorrhoidalvenen am After bestehen und die z. B. durch sitzende
Lebensweise ausgelöst werden können. Hämorrhoiden kommen ebenso wie
Krampfadern an den Beinen familienweise gehäuft vor.
f) ~Erbliche Stoffwechselkrankheiten~.
Die Gruppe der Stoffwechselkrankheiten ist von der der
Konstitutionskrankheiten nicht scharf zu trennen; jede
Stoffwechselkrankheit ist in gewisser Weise eine Konstitutionskrankheit
und umgekehrt. Insbesondere alle erblichen Diathesen äußern sich auch
in Anomalien des Stoffwechsels. Bei einer Reihe von Krankheiten stehen
aber die Stoffwechselstörungen so im Vordergrunde des Krankheitsbildes,
daß es zweckmäßig ist, sie zu einer besonderen Gruppe zusammenzufassen.
Eine typische Stoffwechselkrankheit ist die ~Zuckerkrankheit~
oder der ~Diabetes melitus~. Das hauptsächlichste Zeichen ist die
Ausscheidung von Traubenzucker im Harn. Der zuckerkranke Organismus
hat die Fähigkeit, Zucker und andere Kohlenhydrate zu seiner Erhaltung
zu verwenden, teilweise eingebüßt, insbesondere auch die Fähigkeit
Kohlenhydrate im Körper aufzuspeichern. Neben der Entkräftung infolge
mangelhafter Ausnutzung der Nahrung bedrohen auch verschiedene andere
Folgezustände der Stoffwechselstörung das Leben des Zuckerkranken, z.
B. innere Säurevergiftung (Azidose).
Die Zuckerkrankheit tritt gewöhnlich im mittleren, öfter auch erst im
höheren Lebensalter in die Erscheinung. Die meisten Fälle scheinen auf
einem Versagen gewisser Zellgruppen der Bauchspeicheldrüse (der sogen.
Langerhansschen Inseln), also auf einer Störung innerer Sekretion zu
beruhen. Da aber viele Organe am Zuckerstoffwechsel beteiligt sind,
gibt es wahrscheinlich auch noch andere Ursachen und damit andere
Arten des Diabetes. Das Versagen der Langerhansschen Zellinseln hat
sicher in vielen Fällen seine Ursache in einer Schwäche der erblichen
Anlage dieser Zellgruppen. In anderen Fällen dagegen spielen wohl
äußere Schädlichkeiten die entscheidende Rolle, insbesondere Syphilis
und chronische Vergiftungen. Die mehr als doppelt so große Häufigkeit
der Zuckerkrankheit im männlichen Geschlecht erklärt sich wohl nicht
aus geschlechtsgebundenem Erbgange, sondern vielmehr daraus, daß das
männliche Geschlecht äußeren Schädlichkeiten stärker ausgesetzt ist.
Daher kommt es auch wohl, daß bis zum Ende des dritten Jahrzehnts das
weibliche Geschlecht an der Zuckerkrankheit ebenso stark beteiligt
ist als das männliche. Im jugendlichen Alter kommt eben Diabetes aus
äußeren Ursachen kaum vor, und in den eigentlichen Diabetikerfamilien
finden wir daher auch vorzugsweise gerade den jugendlichen Diabetes.
Vom vierten Jahrzehnt an kommt dann den äußeren Einflüssen größere
Bedeutung zu, und dadurch dürfte sich das Überwiegen der Männer
unter den Zuckerkranken der späteren Jahrzehnte erklären. Da bei
Frauen der Diabetes verhältnismäßig häufiger idiotypisch bedingt
ist als bei Männern, so erklärt sich auch der Umstand, daß Frauen
die Anlage häufiger vererben als Männer. Mit geschlechtsgebundenem
Erbgange hat das wahrscheinlich nichts zu tun. Vermutlich können
äußere Schädlichkeiten, z. B. Überlastung des Stoffwechsels durch
Unmäßigkeit, die Auslösung einer erblichen Anlage zu Zuckerkrankheit
mindestens beschleunigen. Man kann den Diabetes überhaupt als ein
vorzeitiges Altern gewisser Organteile bzw. Organfunktionen betrachten,
vergleichbar dem vorzeitigen Ergrauen des Haares in manchen Familien.
Die verschiedenen Organe altern bei verschiedenen Menschen ja
verschieden schnell; und übermäßige Inanspruchnahme beschleunigt
den Altersaufbrauch jedes Organs. In manchen Familien zeigt die
Zuckerkrankheit anscheinend dominanten Erbgang; doch ist es nicht
unwahrscheinlich, daß es auch krankhafte Erbanlagen von anderem Erbgang
gibt, welche Diabetes machen können.
[Illustration: Fig. 52.
Ausschnitt aus einem Stammbaum mit ~Zuckerkrankheit~. Nach v.
~Noorden~.]
Selbstverständlich ist es für die Vererbung der Anlage völlig
gleichgültig, ob das Leiden zur Zeit der Zeugung schon ausgebrochen
ist oder nicht. Die Erblichkeit besteht ja nicht in einer
Übertragung körperlicher Merkmale oder Zustände, sondern in der
Weitergabe von den Vorfahren überkommener idiotypischer Anlagen.
Daher ist auch die gelegentlich für den Diabetes behauptete
sogenannte „Antizipation“ oder „Anteposition“ abzulehnen, welche
in immer früherem Ausbruch des Leidens im Laufe der Generationen
bestehen soll. Da die Anlage sich auch in derselben Familie in
verschiedenem Lebensalter äußern kann, so werden vorzugsweise
nur solche Diabetiker der früheren Generationen Kinder bekommen
haben, bei denen das Leiden später auftrat. Diabetische Frauen
sind nämlich in der Regel unfruchtbar, und auch diabetische Männer
pflegen wegen der oft mit dem Leiden verbundenen geschlechtlichen
Schwäche nur selten noch Kinder zu bekommen. Die Eltern sind
also einer Auslese nach spätem Ausbruch des Leidens unterworfen.
In der jüngsten Generation wird man umgekehrt hauptsächlich nur
solche Personen schon erkrankt finden, bei denen das Leiden sich
früh äußerte, während solche Geschwister, bei denen die Anlage
sich erst später äußert, zur Zeit der Untersuchung eben nicht als
krank gezählt werden. Dazu kommt noch, daß Zuckerkrankheit bei den
Nachkommen von Diabetikern oft früher festgestellt wird als bei den
Eltern, weil man eben früher daran denkt. Auch das trägt dazu bei,
den Anschein einer „Antizipation“ zu erwecken.
Die erblich bedingte Zuckerkrankheit ist unter den Juden
entschieden häufiger als unter der sonstigen mitteleuropäischen
Bevölkerung. Nach ~Theilhaber~ waren von 1000 Juden, die
i. J. 1910 in Berlin im erwachsenen Alter starben, 80 d. h. 8%
zuckerkrank.
Nicht zu verwechseln mit der echten Zuckerkrankheit ist die
sogenannte ~renale Glykosurie~, bei der zwar auch Zucker mit
dem Harn ausgeschieden wird, die aber verhältnismäßig harmlos ist
und auf einer nicht fortschreitenden Anomalie der Nieren zu beruhen
scheint. Renale Glykosurie kommt ebenfalls erblich vor und zwar
anscheinend dominant.
Eine harmlose erbliche Anomalie des Kohlenhydratstoffwechsels ist
auch die ~Pentosurie~, bei welcher anscheinend unabhängig von
der Nahrung Pentosen mit dem Harn ausgeschieden werden.
[Illustration: Fig. 53.