Eine viel seltenere, aber auch schwerere Mißbildung ist die
erbliche ~Ektrodaktylie~ (Fehlen von Fingern), die bis zur
~Einfingrigkeit~ gehen kann. Das Leiden scheint ebenfalls einfach
dominant zu sein, doch kann der Grad des Fingermangels auch in
derselben Familie sehr verschieden sein.
Ausgesprochen dominant ist die ~Verwachsenfingrigkeit~ oder
~Syndaktylie~, bei der zwei oder mehrere Finger verwachsen
sind, gewöhnlich der 3. und 4. Es gibt eine Form, bei der die Finger
nur durch eine Art von Schwimmhaut verbunden sind, und eine andere,
bei der auch die Knochen verwachsen sind. Auch an den Füßen kommen
entsprechende Anomalien vor.
Auf einem Verwachsensein von Knochengliedern innerhalb desselben
Fingers beruht die ~Symphalangie~ (Orthodaktylie). Am häufigsten
fehlen die mittleren Gelenke der mittleren Finger. Die Hand kann
infolgedessen nicht geschlossen werden. In verschiedenen Familien
wurden verschiedene Formen beobachtet, die alle einfach dominant zu
sein scheinen; doch kann auch innerhalb derselben Familie der Grad
erheblich wechseln, indem bald mehr bald weniger Gelenke fehlen.
Bei der ebenfalls dominanten ~Klinodaktylie~ sind die Gelenke
der Nagelglieder knöchern versteift. Bei der ~Kamptodaktylie~
kann der kleine Finger und meist auch der Ringfinger nicht gestreckt
werden; auch sie ist dominant. Äußerliche Ähnlichkeit damit hat die
sogenannte ~Dupuytrensche Kontraktur~, eine Erkrankung, die sich
erst im Laufe des Lebens entwickelt und die in einer Zusammenziehung
und Erstarrung der Sehnen und Bänder der Innenfläche der Hand besonders
gegen den kleinen Finger hin besteht. Das Leiden, welches überwiegend
bei Männern auftritt, konnte in manchen Familien durch mehrere
Generationen verfolgt werden. Die Anlage scheint also einfach dominant
zu sein; Berufsschädlichkeiten tragen offenbar zur Entwicklung bei.
Ein gewisser Zusammenhang scheint mit chronischen Gelenkveränderungen
(Arthritis deformans) zu bestehen.
[Illustration: Fig. 39.
Stammbaum einer Familie mit ~Brachydaktylie~. Nach ~Farabee~
(Ausschnitt).]
Einfach dominant ist auch die ~Kurzfingrigkeit~ oder die
~Brachydaktylie~, bei der die Finger nicht nur stark verkürzt
sind, sondern auch nur 2 Glieder statt 3 haben, der Daumen nur 1 statt
2. Zugleich ist die Länge der Arme und Beine wie überhaupt die des
gesamten Körpers verkürzt. Brachydaktyle Männer werden im Durchschnitt
um 21 cm, Frauen um 12 cm weniger groß als ihre normalen Geschwister
befunden. Die dominante Anlage hemmt also das Längenwachstum der
Knochen überhaupt.
Es ist von einem gewissen historischen Interesse, daß an der
Brachydaktylie die Geltung des Mendelschen Gesetzes für den
Menschen erstmalig bestätigt wurde. ~Farabee~ fand in einer
Familie 36 kurzfingerige auf 33 normale Geschwister, in einer
anderen 42 kurzfingerige auf 33 normale, in einer dritten 21 auf
26, zusammen also 99 auf 92, was dem Verhältnis 1:1 sehr gut
entspricht.
Recht ähnlich ist die ebenfalls dominante
~Minorbrachydaktylie~, bei der die Fingerglieder zwar in
normaler Zahl vorhanden, aber sehr kurz sind.
Der sogenannte ~Spaltfuß~ stellt eine erbliche Mißbildung dar,
bei der die Füße nach vorn in zwei gesonderte Teile auslaufen, die
je eine Zehe tragen. Auch eine erbliche ~Spalthand~, bei der
die Hand bis gegen die Wurzel geteilt ist, kommt vor.
Als ~Klumpfuß~ (Pes varus) bezeichnet man eine klumpige Verbildung
der Füße, bei der diese stark nach innen abgebogen sind, so daß die
Sohlen einander zugekehrt sind und der Fuß den Boden nur mit dem
äußeren Rande berührt. Zugleich ist die Fußspitze gewöhnlich nach
unten abgebogen. Fast auf 1000 Neugeborene kommt ein mit Klumpfuß
behaftetes; männliche Kinder sind etwa doppelt so häufig als weibliche
betroffen; in etwa der Hälfte der Fälle sind beide Füße betroffen.
Nach ~Fetscher~ scheint die Anlage zu Klumpfuß sich rezessiv zu
verhalten; jedenfalls ist sie nicht dominant. Aber auch bei homozygotem
Vorhandensein scheint die Erbanlage nur in einem Teil der Fälle zu
einer entsprechenden Störung der Entwicklung zu führen. Als auslösende
Ursache kommt ungünstige Lage in der Gebärmutter in Betracht, z. B. bei
großer Enge der Fruchthüllen. Oft finden sich zugleich Mißbildungen des
Rückenmarks, so daß möglicherweise eine Mißbildung der Nerven den Anlaß
zur Entstehung des Klumpfußes gibt.
[Illustration: Fig. 40.