Bemerkenswert an diesem Stammbaum ist, daß ein mit Keratosis
behafteter Mann mit zwei verschiedenen gesunden Frauen kranke
Kinder erzeugt hat, wodurch der dominante Erbgang besonders
schlagend in die Erscheinung tritt.
Bei der erblichen ~Ichthyosis~ („Fischhaut“) ist die ganze
Hautoberfläche mit mehr oder weniger derben Hornplatten bedeckt. Es
gibt mehrere Formen. Bei der leichtesten zeigt die Haut nur eine
kleienartige Abschuppung und Trockenheit. Bei einer schwereren Form
sitzen der Haut richtige Hornplatten auf, welche ihr das Aussehen
von Krokodilshaut verleihen („Sauriasis“). Bei einer noch schwereren
Form erheben sich die Hornmassen in Form spitzer dunkler Auswüchse
(Ichthyosis hystrix, Stachelschweinshaut). Die leichteren Formen sind
offenbar dominant, andere anscheinend rezessiv, so die ~Ichthyosis
foetalis oder Keratosis universalis~, welche einen Zustand
neugeborener, meist unreifer Kinder bezeichnet, die völlig mit
Hornmassen bedeckt, nicht lebensfähig sind.
Bei der dominant erblichen ~Porokeratosis~ entwickeln sich an
den Streckseiten der Hände und Füße bräunliche Erhabenheiten, die
Linsen- bis Münzengröße erreichen und mit einem Hornwall nach außen
abschließen.
Erblich bedingt ist auch die ~Keratosis pilaris~, bei der sich
an den Streckseiten der Arme und Beine, in schwereren Fällen auch
auf dem Rücken, Hornpfröpfe in den Haarbälgen entwickeln, wodurch
das Haar schließlich zugrunde geht und zahlreiche kleine Narben
entstehen.
Die ~Psorospermosis vegetans~ beginnt mit der Bildung
gelbbräunlicher glänzender Erhabenheiten, die schließlich erweichen
und einen sehr üblen Geruch verbreiten. Auch die Nägel werden
verdickt, brüchig und mißfarbig. Das Leiden kommt familienweise
gehäuft vor; der Erbgang ist aber anscheinend nicht dominant.
Bei der ~Aplasia pilorum moniliformis~ (Monilithrix,
Spindelhaar) kommen die Kinder mit normaler Behaarung zur Welt.
Weiterhin wachsen aber nur spärliche kurze Härchen nach, die in
regelmäßigen Abständen von etwa 1 mm farblose dünne Stellen haben,
an denen sie nicht weit über der Wurzel abzubrechen pflegen. Das
Leiden ist einfach dominant.
Auch die sogen. ~Trichorrhexis nodosa~, bei der die Haare an
knotig aufgetriebenen Stellen abbrechen, scheint erblich bedingt zu
sein.
[Illustration: Fig. 36.
Stammbaum mit ~Aplasia pilorum moniliformis~ (gekürzt) nach
~Sabouraud~.]
Glatzenbildung kann durch verschiedene Ursachen zustandekommen, z. B.
infolge von Seborrhöe. In vielen Familien tritt ~Glatzenbildung~
bei mehreren männlichen Mitgliedern in etwa demselben Lebensalter auf.
In anderen Familien bleibt das Kopfhaar bis ins hohe Alter ziemlich
ungeschmälert erhalten. Auch das Ergrauen tritt je nach der erblichen
Veranlagung früher oder später ein.
Auch allgemeine ~Haararmut~ (Hypotrichosis, Alopecia) kommt auf
erblicher Grundlage vor. Bei den damit behafteten Personen trägt der
Kopf von Jugend auf nur einen dünnen weichen Flaum; bei den Männern
ist der Bart nur durch einzelne Stoppeln angedeutet; das sonstige
Körperhaar fehlt ganz. Die Nägel sind dick und unförmig, die Zähne
verkümmert. Das Leiden ist dominant.
Andererseits gibt es auch Familien von „Haarmenschen“. Dieser abnorme
Haarreichtum (Hypertrichosis), der ebenfalls mit mangelhafter
Zahnbildung einhergeht, beruht auf einem Bestehenbleiben des fetalen
Haarkleides (der Lanugo).
Vollständiges ~Fehlen der Nägel~ (Anonychia) kommt anscheinend
dominant vor. Auch mangelhaftes Festhaften der Nägel auf der Unterlage,
Längsfurchung der Nägel und abnorme ~Brüchigkeit der Nägel~
kommt auf idiotypischer Grundlage vor. Erblich bedingt ist auch jene
Anomalie der Nägel, bei der sich der Hautrand an der Nagelwurzel nicht
richtig vom Nagel ablöst, was zu lästigen Einrissen zu führen pflegt.
Diese Anomalie, welche mit abnormer ~Weichheit und Kleinheit der
Nägel~ einherzugehen pflegt, scheint dominant zu sein. Auch die
Weißfleckung der Nägel (Leukonychie) kommt familienweise gehäuft vor.
Bei starker ~Leukonychie~, wo der ganze mittlere Teil des Nagels
weiß gefärbt ist, wurde dominanter Erbgang beobachtet. In einer Familie
wurde starke Leukonychie bei 19 Mitgliedern beobachtet, und 17 von
diesen hatten zugleich Atherome (s. u.). Familienweise gehäuft tritt
auch jene eigentümliche starke Krümmung der Nägel in der Längsrichtung
auf, welche oft mit Verdickung der Endglieder verbunden ist. Diese
„Trommelschlägelfinger“ entwickeln sich oft infolge von Lungenleiden,
scheinen aber öfter auch schon mit der bloßen Anlage dazu einherzugehen.
Bei der ~Onychogryphosis~ sind die Nägel stark verdickt und
krallenartig gebogen; diese Krallen können bis zu 20 cm lang und
bis zu 2 cm dick werden. In einer Familie wurde ununterbrochener
Erbgang durch vier Generationen weiblicher Linie beobachtet.
Die sogenannten ~Atherome~ oder „Grützbeutel“ beruhen auf
Einstülpungen von Hautanlagen und sitzen gewöhnlich zwischen dem
Kopfhaar, wo sie Hühnereigröße und darüber erreichen können.
Das Wachstum kommt dadurch zustande, daß die Ausscheidungen und
Abstoßungsprodukte der Haut (Talg, Hornschuppen, Haare) sich allmählich
anhäufen, weil sie keinen Ausweg haben. Atherome kommen gewöhnlich
zu mehreren bei derselben Person vor und andererseits bei mehreren
Mitgliedern derselben Familie. Die Anlage scheint einfach dominant zu
sein, braucht sich aber wahrscheinlich nicht in jedem Falle zu äußern.
Ein Allgemeinleiden mit vorwiegender Äußerung an der Haut ist
die ~bullöse Dystrophie~. Diese besteht in angeborener
Haarlosigkeit, Blasenbildung und Atrophie der Haut, fleckenweiser
Pigmentlosigkeit und Pigmentanhäufung an anderen Stellen,
Zurückbleiben des Kopfes und der Finger im Wachstum. Wahrscheinlich
liegt der Krankheit eine innere Drüsenstörung zugrunde
(Hypophyse?). Das seltene Leiden ist geschlechtsgebunden-rezessiv,
während dieser Erbgang von einem eigentlichen Hautleiden nicht
bekannt ist.
[Illustration: Fig. 37.